О заболевании. Cиндром Каннера
В 1943 г. Каннер описал синдром "раннего детского аутизма", названный с тех пор его именем. Этот синдром, наблюдавшийся рядом исследователей и до Каннера и после него, был предметом изучения с 1930 г. и членами нашего коллектива. Литературные данные, как и наши наблюдения, свидетельствуют, что синдром "раннего аутизма" проявляется с рождения или с первых лет жизни. Выражается он в основном в отсутствии или исчезновении у детей контактов со средой, отсутствии заметного интереса к окружающему, адекватные эмоциональные реакции, а нередко и вообще каких-либо реакций на раздражители, наконец, в отсутствии целенаправленной активности и деятельности. Дети выглядят "отрешенными", "аутистически" погруженными в мир собственных переживаний. Они бесцельно скользят "невидящим" взглядом по окружающим лицам и предметам или столь же бесцельно и стереотипно подолгу производят однообразные движения и действия с какими-либо предметами - ремнем, веревкой, водопроводным краном и др. В грудном возрасте этот синдром проявляется, по Каннеру, в том, что дети не делают встречного "облегчающего" движения, когда их берут на руки, а с 1,5—2 лет и позже он выражается, помимо "аутистической изоляции", в невыносливости к перемене обстановки, в затруднительном овладении гигиеническими навыками и своеобразных нарушениях речи при сравнительно неплохом интеллекте, богатом словарном запасе, ловких движениях и "интеллигентном" внешнем облике. Речь этих детей насыщена элементами эхолалии, персервациями, они почти никогда не обращаются с прямыми вопросами, не дают прямых ответов, говорят о себе в третьем лице. Об их желаниях и потребностях окружающие узнают по мимике и жестам, то по отдельным никому не адресованным восклицаниям ("кушать", "гулять", "он хочет спать" и т. п.). Синдром "раннего аутизма" чаще наблюдается у мальчиков (3—4:1), в его возникновении играют роль антенатальные и реже постнатальные вредности. По Счейну и Дженнету, главными признаками синдрома являются аутизм, раннее его возникновение, отсутствие моторной отсталости и нередко (у 40% больных) эпилептиформные припадки. Что касается патогенеза и нозологической сущности синдрома Каннера, то некоторые исследователи считают его психогенным страданием, другие - самостоятельным заболеванием или своеобразным психозом, сочетающимся с олигофренией, третьи - проявлением ранней детской шизофрении. Важнейшее нарушение, лежащее в основе симптоматики у детей с "ранним аутизмом", - более или менее резкое снижение психического или "витального" тонуса, ослабления или отсутствие способности к психическому напряжению и к целенаправленной активности. Одним из самых существенных симптомов является, вопреки мнению Каннера, отнюдь не протест этих детей против перемены обстановки, а изначальное очень явное, необычно разительное ослабление инстинктивных или безусловнорефлекторных реакций - ориентировочных, пищевых, самозащиты и др. Отсутствие этих реакций, всегда, как известно, очень четко направленных, делает поведение детей амофорными, хаотичными, дезорганизованными, а их самих - практически беззащитными и беспомощными. Естественно, что такая изначальная, часто врожденная недостаточность безусловнорефлекторного фонда, важнейших стволовых аппаратов, возможно, ретикуляторной формации не может не отразится отрицательно на формировании корковой деятельности. Кора головною мозга у этих детей неплохо, но пассивно регистрирует и запечатлевает все, что случайно попадает в их поле зрения, но утрачивает способность активного, избирательного отношения к явлениям окружающей среды. Отсюда грубые нарушения внимания, склонность "невидящим" взглядом скользить без интереса по окружающим лицам и предметам, бесцельные движения, длительная неспособность овладеть навыками самообслуживания и главное - длительная задержка формирования самосознания, комплекса "Я", что сказывается в склонности говорить о себе в третьем лице, в подражательности речи и действий и др. Важно еще раз подчеркнуть, что при настойчивой стимуляции удается заставить этих детей "собраться", "мобилизоваться" и дать более или менее правильные ответы на вопросы или проявить более или менее адекватные эмоциональные реакции. Вполне вероятно, что в коре головного мозга этих детей на фоне экспериментально установленного нами преобладания тормозного процесса имеются гинноидные фазы - парадоксальная и ультрапарадоксальная. Повидимому, в связи с этим малодейственны любые сильные раздражители реальной обстановки и весьма активны следы прошлых впечатлений и восприятии, имитирующие "отгороженность", "аутизм" и др. Но если исключить "ранний детский аутизм" из рамок детской шизофрении, то каковы его нозологическая принадлежность и генез? Следует в первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении. "Детский аутизм" - патологическое явление и прогностически настолько неблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей, отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательными воспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуют действительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются под влиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п. "Детский аутизм", представляет собой своеобразную разновидность психического недоразвития, при которой на передний план выступают аффективно-волевые нарушения, шизоформный характер поведения, обусловленный преимущественным недоразвитием активирующих, "энергозаряжающих" систем ствола мозга. Это вовсе не означает, что в интеллектуальном отношении дети эти вполне нормальны. Наоборот, среди наших больных не было ни одного интеллектуально полноценного, но, во-первых, структура интеллектуального дефекта у них качественно иная, чем у других случаях "истинной" олигофрении, во-вторых, интеллектуальная недостаточность у них "перекрывается" обычно грубыми нарушениями личности и поведения. У большинства этих больных выявляются конкретное, "регистрирующее" мышление, длительная неспособность овладеть навыками чтения, письма и счета, временными и пространственными представлениями, операциями, состоящими из ряда последовательных актов (перечисление дней и месяцев в прямом и обратном порядке и др.), длительная дезориентировка в сторонах тела. Все эти нарушения нередко маскируются хорошей памятью, способностью "попугайно" воспроизводить сложные отрывки из речи окружающих, хорошей речью, часто отличным музыкальным слухом, склонностью к фантазированию. Своеобразие психики детей с "ранним аутизмом", или шизоформными изменениями личности, соответствует их биологической реактивности, особенностям функционального состояния их гипофизарно-надпочечникового аппарата и некоторых вегетативных реакций.
